التصلب الضموري (ALS) هو مجموعة من الأمراض العصبية النادرة التي تشمل بشكل رئيسي الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) المسؤولة عن التحكم في حركة العضلات الإرادية، وتنتج العضلات الإرادية حركات مثل المضغ والمشي والكلام ، مما يعني أن الأعراض تزداد سوءًا بمرور الوقت.

وتشمل الأعراض المبكرة لمرض ALS ​​عادةً ضعف العضلات أو تصلبها تدريجيًا تتأثر جميع العضلات الخاضعة للتحكم الإرادي ، ويفقد الأفراد قوتهم وقدرتهم على الكلام والأكل والحركة وحتى التنفس.

يمكن أن تكون بداية الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري دقيقة للغاية بحيث يتم التغاضي عن الأعراض ولكن تتطور هذه الأعراض تدريجيًا إلى ضعف أو ضمور أكثر وضوحًا مما قد يتسبب في اشتباه الطبيب في المرض.

تشمل بعض الأعراض المبكرة ما يلي:
تشنجعات العضلات في الذراع أو الساق أو الكتف أو اللسان
تشنجات العضلات
عضلات مشدودة وصلبة (تشنج)
ضعف العضلات الذي يؤثر على الذراع أو الساق أو الرقبة أو الحجاب الحاجز.
مدغم والكلام الأنفي
صعوبة في المضغ أو البلع.

بالنسبة للعديد من الأفراد ، قد تظهر العلامة الأولى لمرض التصلب الجانبي الضموري في اليد أو الذراع لأنهم يواجهون صعوبة في المهام البسيطة مثل زر قميص أو الكتابة أو قلب المفتاح في القفل، في حالات أخرى ، تؤثر الأعراض في البداية على إحدى الساقين ، ويشعر الأشخاص بالحرج عند المشي أو الجري أو يلاحظون أنهم يتعثرون أو يتعثرون كثيرًا.

عندما تبدأ الأعراض في الذراعين أو الساقين ، يشار إليها باسم "بداية الأطراف" ALS، ويلاحظ الأفراد الآخرون أولًا مشاكل في الكلام أو البلع ، يُطلق عليها اسم "بداية البصلة" ALS.

بغض النظر عن مكان ظهور الأعراض لأول مرة ، ينتشر ضعف العضلات وضمورها إلى أجزاء أخرى من الجسم مع تقدم المرض، قد يصاب الأفراد بمشاكل في الحركة والبلع (عسر البلع) والتحدث أو تكوين الكلمات (عسر الكلام) والتنفس (ضيق التنفس).

على الرغم من أن تسلسل الأعراض الناشئة ومعدل تطور المرض يختلف من شخص لآخر ، فلن يتمكن الأفراد في النهاية من الوقوف أو المشي أو الصعود إلى السرير أو النهوض منه بمفردهم أو استخدام أيديهم وذراعهم.

الأسباب
سبب مرض التصلب الجانبي الضموري غير معروف ، ولا يعرف العلماء بعد لماذا يصيب المرض بعض الناس دون غيرهم، ومع ذلك ، تشير الأدلة من الدراسات العلمية إلى أن كلا من الجينات والبيئة يلعبان دورًا في تطوير ALS.

علم الوراثة
تم اتخاذ خطوة مهمة نحو تحديد عوامل خطر ALS في عام 1993 عندما اكتشف العلماء بدعم من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) أن الطفرات في جين SOD1 مرتبطة ببعض حالات ALS العائلية، وعلى الرغم من أنه لا يزال من غير الواضح كيف تؤدي الطفرات في جين SOD1 إلى تنكس الخلايا العصبية الحركية ، إلا أن هناك أدلة متزايدة على أن الجين الذي يلعب دورًا في إنتاج بروتين SOD1 الطافر يمكن أن يصبح سامًا.

العوامل البيئية
في البحث عن سبب ALS ، يدرس الباحثون أيضًا تأثير العوامل البيئية، ويدرس الباحثون عددًا من الأسباب المحتملة مثل التعرض للعوامل السامة أو المعدية والفيروسات والصدمات الجسدية والنظام الغذائي والعوامل السلوكية والمهنية.